Муковисцидоз и другие болезни органов дыхания

Синдромы мальдигестии и мальабсорбции

admin — Tue, 27 Jul 2010 16:02:13 +0000

Синдромы мальдигестии и мальабсорбции называют также кишечной формой муковисцидоза.
Нарушение инкреторной функции поджелудочной железы (сахарный диабет) наблюдается у больных муковисцидозом на поздних стадиях заболевания (у 2% детей и у 15% взрослых).

Поражение поджелудочной железы

admin — Tue, 20 Jul 2010 16:01:58 +0000

Поражение поджелудочной железы выражается в развитии синдрома мальдигестии и мальабсорбции со значительным похуданием (клиническую картину синдрома мальабсорбции см. в гл.«Хронический энтерит» в руководстве «Диагностика болезней внутренних органов»), обильным жирным стулом.
Развитию синдромов мальдигестии и мальабсорбции способствует также тяжелое нарушение функции кишечных желез, нарушение выделения кишечного сока и снижение содержания в нем кишечных ферментов.

В нормальных условиях в ацинусах поджелудочной железы

admin — Tue, 13 Jul 2010 16:01:35 +0000

В нормальных условиях в ацинусах поджелудочной железы продуцируется секрет жидкой консистенции, богатый ферментами. При продвижении секрета по выводному протоку происходит его обогащение водой и анионами, и он становится еще более жидким. При муковисцидозе в связи с нарушением структуры и функции трансмембранного регулятора (хлоридного канала) в секрет поджелудочной железы не поступает достаточного количества жидкости, он становится вязким, и скорость его продвижения по выводному протоку резко замедляется. Белки секрета осаждаются на стенках мелких выводных протоков, в результате чего развивается их обструкция. По мере прогрессирования заболевания в конечном итоге развиваются деструкция и атрофия ацину-сов — формируется хронический панкреатит с внешнесекреторной недостаточностью поджелудочной железы. Это получает клиническое отражение в развитии синдромов мальдигестии и мальабсорбции. Панкреатическая недостаточность является основной причиной мальабсорбции жира при муковисцидозе, однако, как правило, это наблюдается при значительно выраженном дефиците липазы. Forsher и Durie (1991) указывают, что при полном отсутствии панкреатической липазы жир расщепляется и усваивается на 50-60%, что обусловлено наличием желудочной и слюнной (подъязычной) липаз, активность которых близка к нижней границе нормы. Наряду с нарушением расщепления и всасывания жиров отмечается нарушение расщепления и реабсорбции белков. С калом теряется около 50% белка, поступающего с пищей. Всасывание углеводов страдает в меньшей мере несмотря на дефицит а-амилазы, однако может значительно нарушаться метаболизм углеводов (George, Mangas, 1987).

Внелегочные проявления

admin — Tue, 06 Jul 2010 16:01:22 +0000

Внелегочные проявления муковисцидоза бывают довольно значительно выражены и встречаются часто.
Поражение поджелудочной железы
Недостаточность внешнесекреторной функции поджелудочной железы различной степени выраженности наблюдается у 85% больных муковисцидозом (Н.Ю.Каширская и соавт., 1998). При незначительном поражении поджелудочной железы синдромы мальдигестии и мальабсорбции отсутствуют, имеются лишь лабораторные проявления внешнесекреторной недостаточности (низкий уровень трипсина и липазы в крови и дуоденальном содержимом; нередко выраженная стеаторея). Известно, что для предотвращения синдрома мальдигестии достаточно секреции всего от 1 до 2% общей липазы (Н.И.Капранов, 1998). Клинически проявляются лишь значительные нарушения внешнесекреторной функции.

При формулировке диагноза пневмонии

admin — Tue, 29 Jun 2010 18:59:24 +0000

Формулировка диагноза
При формулировке диагноза пневмонии необходимо отразить:
• этиологический вариант;
• локализацию и распространенность воспалительного процесса (сегмент, доля, одно- или двустороннее поражение);
• степень тяжести пневмонии;
• наличие осложнений;
• фазу заболевания (разгар, разрешение, реконвалесценция, затяжное течение);
• сопутствующие заболевания.
Примеры формулировки диагноза
1. Пневмококковая долевая пневмония в нижней доле правого легкого, тяжелое течение, фаза разгара. Острая субкомпенсирован-ная дыхательная недостаточность.
2. Стрептококковая пневмония в 6, 8, 10 сегментах правого легкого, течение средней тяжести, фаза разгара. Начальная стадия острой дыхательной недостаточности. Экссудативный плеврит.

Программа обследования

admin — Tue, 22 Jun 2010 18:59:08 +0000

Согласно консенсусу российского конгресса пульмонологов (1995) при пневмонии рекомендуется следующий объем исследований.
А. Исследования, обязательные для всех больных
• клинический осмотр больных;
• анализ крови клинический;
• рентгенография легких в двух проекциях;
• бактериоскопия мокроты, окрашенной по Граму;
• посев мокроты с количественной оценкой флоры и определением ее чувствительности к антибиотикам;
• общий анализ мочи.
Б. Исследования, проводимые по показаниям
• исследование функции внешнего дыхания при нарушениях вентиляции;
• исследование газов крови и кислотно-щелочного равновесия у тяжелых больных с дыхательной недостаточностью;
• плевральная пункция с последующим исследованием плевральной жидкости у больных с наличием жидкости в полости плевры;
• томография легких при подозрении на деструкцию легочной ткани или новообразование легкого;
• серологические тесты (выявление антител к возбудителю) — при атипичных пневмониях;
• биохимический анализ крови при тяжелом течении пневмонии у лиц старше 60 лет;
• фибробронхоскопия — при подозрении на опухоль, при кровохаркании, при затяжном течении пневмонии;
• исследование иммунологического статуса — при затяжном течении пневмонии и у лиц с признаками иммунодефицита;
• сцинтиграфия легких — при подозрении на ТЭЛА.

Цитомегаловирусная пневмония

admin — Tue, 15 Jun 2010 18:58:50 +0000

Цитомегаловирусная инфекция может вызывать чисто вирусную пневмонию. Течение пневмонии тяжелое, при этом наблюдаются резко выраженная интоксикация, высокая температура тела. Быстро нарастает дыхательная недостаточность, она проявляется выраженной одышкой, цианозом. При аускультации легких обнаруживаются жесткое дыхание, рассеянные сухие хрипы, мелкопузырчатые хрипы. При рентгенологическом исследовании легких выявляется значительное и распространенное поражение интерстиция. Для цитомегалови-русной пневмонии характерна высокая летальность.
Для подтверждения диагноза цитомегаловирусной пневмонии производится цитологическое исследование осадков мокроты, слюны, мочи, спинномозговой жидкости. При этом обнаруживаются клетки «цитомегалы». Диаметр этих клеток колеблется от 25 до 40 мкм, они имеют овальную или округлую форму, в ядре отмечается включение, окруженное светлым ободком («совиный» глаз).

Пневмония, вызванная Pneumocystis carinii

admin — Tue, 08 Jun 2010 18:58:38 +0000

Pneumocystis carinii относится по современным представлениям к грибам и является условно-патогенным возбудителем. У здоровых лиц возбудитель может находиться в неактивном состоянии в легких, но при нарушении функции клеточного иммунитета вызывает развитие тяжелой пневмонии.
Пневмоцистная пневмония является чрезвычайно характерной для больных СПИДом и нередко является причиной их смерти. Может развиваться также у больных лейкозами.
Клинические особенности
У большинства больных пневмоцистная пневмония начинается постепенно. Больных беспокоят общая слабость, повышение температуры тела, кашель с трудноотделяемой мокротой (возможно кровохарканье), одышка. При объективном исследовании обнаруживаются цианоз, увеличение печени, селезенки, при аускультации легких — сухие и мелкопузырчатые хрипы в различных участках легких, при перкуссии — расширение корней легких. Достаточно часто пневмоцистная пневмония может приобретать тяжелое течение (выраженный синдром интоксикации, значительная одышка).
Рентгенологическое исследование легких. Вначале определяется умеренная легочная нифильтрация в области обоих корней легких, в последующем появляются очаговые инфильтративные тени, которые могут сливаться в достаточно большие участки уплотнения и чередоваться с участками эмфиземы легких. Заболевание может осложниться разрывом эмфизематозных участков и развитием пневмоторакса.
Лабораторные данные — отмечается умеренный лейкоцитоз и снижение в крови количества Т-лимфоцитов-хелперов (CD4) до уровня ниже 200 в 1 мкл.
Для подтверждения диагноза пневмоцистной пневмонии производится определение пневмоцист в мокроте, транстрахеальном аспирате, бронхиальных смывах. Пневмоцисты выявляются при окрашивании препаратов метенаминовым серебром или по методу Гимза. В последние годы стали применять моноклональные антитела.

Пневмонии на фоне иммунодефицитных состояний

admin — Tue, 01 Jun 2010 18:58:25 +0000

У больных с иммунодефицитными состояниями пневмония может быть обусловлена различными возбудителями. При нарушении гуморального иммунитета (например, при миеломной болезни) наиболее часто пневмонию вызывают пневмококк, гемофильная палочка, нейссерии. У больных СПИДом основными этиологическими факторами пневмоний являются пневмоцисты, токсоплазма, цитомега-ловирус, вирус герпеса, условно-патогенные грибы аспергиллы, криптококки.
В данном разделе излагаются пневмоцистная и цитомегаловирусная пневмонии.

Пневмонии, вызванные другими вирусами

admin — Mon, 24 May 2010 18:58:18 +0000

Клиническая картина пневмоний, вызванных другими вирусами (парагриппа, аденовирусами, респираторно-синцитиальным вирусом), в основном, проявляется симптоматикой, сходной с гриппозной пневмонией. Однако при пневмонии, обусловленной вирусом парагриппа, менее выражена лихорадка, чаще наблюдается трахеит, характерно медленное разрешение воспалительного процесса в легких.
Аденовирусная пневмония сопровождается катаральным трахео-бронхитом с длительным кашлем, нередко кровохарканьем, ринофа-рингитом, стойкой лихорадкой, увеличением и болезненностью лимфатических узлов на шее, рентгенологически мелкими очагами затемнения и иногда увеличением лимфатических узлов в корне легкого. Для аденовирусной инфекции характерно также поражение глаз в виде коньюнктивита. Как правило, пневмонии при аденовирусной инфекции вирусно-бактериальные.
Пневмония, вызванная респираторно-синцитиалъным вирусом, характеризуется высокой температурой тела в течение 7-10 дней, болями в грудной клетке, влажными и сухими хрипами в различных участках легких, сопровождается симптомами ринофарингита. При рентгенологическом исследовании легких определяется усиление легочного рисунка, возможно выявление очагов уплотнения легочной ткани.
Диагностические критерии
При постановке диагноза вирусной пневмонии необходимо учитывать следующие положения:
• наличие эпидемиологической обстановки по гриппу и другим острым респираторным заболеваниям;
• характерные клинические проявления гриппа или других острых респираторных заболеваний;
• преимущественно интерстициальные изменения легких при рентгенологическом исследовании;
• обнаружение вируса в слизи зева, носа, смывах носоглотки с помощью иммунофлуоресцентного метода с использованием моно-клональных антител;
• нарастание титров антител в крови больных к соответствующим вирусам в 4 раза и более через 10-14 дней от начала заболевания (ретроспективная диагностика вирусной инфекции).