Внелегочные проявления муковисцидоза бывают довольно значительно выражены и встречаются часто.
Поражение поджелудочной железы
Недостаточность внешнесекреторной функции поджелудочной железы различной степени выраженности наблюдается у 85% больных муковисцидозом (Н.Ю.Каширская и соавт., 1998). При незначительном поражении поджелудочной железы синдромы мальдигестии и мальабсорбции отсутствуют, имеются лишь лабораторные проявления внешнесекреторной недостаточности (низкий уровень трипсина и липазы в крови и дуоденальном содержимом; нередко выраженная стеаторея). Известно, что для предотвращения синдрома мальдигестии достаточно секреции всего от 1 до 2% общей липазы (Н.И.Капранов, 1998). Клинически проявляются лишь значительные нарушения внешнесекреторной функции.